פולינוירופתיה אקסונלית: סיבות, אבחון וטיפול

פולינוירופתיה אקסונלית היא פגיעה מפושטת בעצבים ההיקפיים, שבה הנזק העיקרי מתרחש באקסון עצמו ולא במעטפת המיאלין. התוצאה שכיחה היא שילוב של כאב שורף, נימול, חולשה והפרעה בתחושה, לרוב בצורה סימטרית שמתחילה בכפות הרגליים ומתקדמת בהדרגה. אבחון מדויק דורש חיבור בין סיפור קליני, בדיקה נוירולוגית ובדיקות עזר, כדי לזהות סיבה הפיכה ולהתאים טיפול שמפחית תסמינים ומאט התקדמות.

איך מתבטאת הפגיעה העצבית ביומיום

הפגיעה האקסונלית משבשת הולכה עצבית לאורך העצב. המטופל מרגיש תחילה הפרעה תחושתית דיסטלית, לרוב בכפות הרגליים, ובהמשך בכפות הידיים. דפוס זה נקרא תבנית גרב וכפפה. תסמינים שכיחים כוללים נימול, דקירות, תחושת שריפה, ירידה בתחושת כאב וחום, ולעיתים כאב נוירופתי שמחמיר בלילה. כאשר הנזק מערב סיבים מוטוריים, מתפתחת חולשה בכפות הרגליים, קושי בעלייה במדרגות, נפילות, או צניחת כף רגל.

מעורבות של סיבים אוטונומיים יכולה לגרום לסחרחורת בעמידה, עצירות או שלשול, הזעה חריגה, הפרעות במתן שתן והפרעת זקפה. לעיתים הפגיעה מתקדמת באיטיות לאורך חודשים ושנים, ולעיתים מופיעה תת חריפה לאחר חשיפה לרעלן, תרופה או זיהום.

מנגנון המחלה והבדל לעומת פגיעה דמיאלינטיבית

באקסונופתיה, תהליך המחלה פוגע במבנה האקסון ובתפקודו המטבולי. הנזק מתחיל לעיתים בקצה העצב עקב אורך הסיב והדרישות האנרגטיות שלו, ולכן התסמינים מתחילים דיסטלית. בהשוואה לכך, בפולינוירופתיה דמיאלינטיבית הנזק העיקרי הוא למיאלין, מה שמאט משמעותית את מהירות ההולכה וגורם לחולשה בולטת יותר ולעיתים רפלקסים ירודים באופן מוקדם.

בבדיקות הולכה עצבית, פגיעה אקסונלית מתבטאת לרוב בירידה באמפליטודה של התגובות (משקפת ירידה במספר האקסונים המתפקדים), בעוד שמדדי מהירות ההולכה נפגעים פחות. ההבדל מסייע בבחירת בירור והערכה של גורמים כגון תהליך מטבולי מול תהליך דלקתי.

גורמים שכיחים וגורמי סיכון

הסיבה השכיחה בעולם המערבי היא סוכרת והפרעה בסבילות לגלוקוז. גם מחלות כליה כרוניות, אלכוהול, חסרים תזונתיים, תרופות מסוימות ומחלות מערכתיות תורמים באופן משמעותי. לעיתים לא מזוהה סיבה גם לאחר בירור, ואז מדובר בפולינוירופתיה אידיופתית.

• סוכרת וטרום סוכרת: היפרגליקמיה, עקה חמצונית ופגיעה בכלי דם קטנים מזיקים לאקסון.
• חסר ויטמינים: בעיקר B12, ולעיתים B1 או B6 במינונים חריגים.
• מחלת כליה כרונית: נוירופתיה אורמית, לעיתים עם החמרה בהתקדמות אי ספיקת כליות.
• אלכוהול: רעילות ישירה וחסרים תזונתיים נלווים.
• תרופות ורעלנים: כימותרפיה (כגון תרופות ממשפחת טקסאנים ופלטינות), תרופות אנטי-ויראליות מסוימות, חשיפה למתכות כבדות.
• מחלות אוטואימוניות או דלקתיות: וסקוליטיס, סרקואידוזיס, תסמונות פרא-נאופלסטיות.
• תורשה: נוירופתיות תורשתיות מסוג CMT וחלקן אקסונליות.

להערכת גורמי סיכון מטבוליים, ניתן להיעזר במעקב אחר איזון סוכר ממוצע באמצעות מחשבון HbA1c. כאשר קיימת מחלת כליה או חשד לה, ניתן להעריך תפקוד כלייתי משוער באמצעות מחשבון GFR. אם יש גם גורמי סיכון קרדיווסקולריים, אפשר להעריך פרופיל שומנים בעזרת מחשבון כולסטרול.

אבחון: מה שואלים, מה בודקים, ומה מחפשים

האבחון מתחיל באנמנזה ממוקדת: מועד התחלה, קצב התקדמות, סימטריה, כאב, חשיפה לאלכוהול או תרופות, מחלות רקע, ירידה במשקל, חום, ותסמינים אוטונומיים. הרופא בודק תחושה שטחית ועמוקה, כוח שרירים, רפלקסים, הליכה ושיווי משקל. ירידה בתחושת רטט, פגיעה בפרופריוספציה והחמרה בעמידה בעיניים עצומות מכוונות לפגיעה בסיבים גדולים.

בדיקות עזר שכיחות

• בדיקות דם: גלוקוז ו-HbA1c, תפקודי כליה וכבד, B12, TSH, אלקטרופורזה של חלבונים בסרום ולעיתים אימונופיקסציה, מדדי דלקת לפי הקשר קליני.
• בדיקות הולכה עצבית ו-EMG: מגדירות דפוס אקסונלי, חומרה ופיזור, ומבדילות מפגיעה שורשית או שרירית.
• בדיקות לפי חשד: סרולוגיות, נוגדנים, בדיקות לרעלנים, ולעיתים הדמיה של עמוד שדרה אם יש סימנים לא אופייניים.

ביופסיית עצב שמורה למצבים נבחרים, בעיקר חשד לוסקוליטיס או עמילואידוזיס, כאשר תוצאתה צפויה לשנות טיפול.

טיפול לפי סיבה, וטיפול תסמיני בכאב נוירופתי

הטיפול מתבסס על איתור גורם ופעולה ממוקדת. בסוכרת, איזון גליקמי והפחתת תנודות סוכר מקטינים התקדמות ומפחיתים סיבוכים. בחסר B12, מתן תוסף מתאים עשוי לשפר תסמינים ואף לעצור התקדמות אם ניתן מוקדם. בהפסקת אלכוהול או בהחלפת תרופה פוגעת, ניתן להשיג יציבות ולעיתים שיפור הדרגתי לאורך חודשים.

כאשר הכאב דומיננטי, נדרש טיפול בכאב נוירופתי. רופא עשוי לשקול תרופות ממשפחות שונות, בהתאם לפרופיל המטופל ותופעות לוואי:

• נוגדי דיכאון טריציקליים במינונים נמוכים.
• תרופות נוגדות פרכוס כגון גאבאפנטין או פרגאבאלין.
• SNRI כגון דולוקסטין, במיוחד בסוכרת.
• טיפול מקומי כמו לידוקאין במדבקות במוקד כאב מוגדר.

משככי כאב אופיאטיים אינם קו ראשון בכאב נוירופתי כרוני בשל יעילות מוגבלת וסיכון לתלות, אך נשקלים במקרים נבחרים תחת מעקב.

שיקום, פעילות גופנית ומניעת סיבוכים בכפות הרגליים

שיקום מכוון לתפקוד, יציבות ומניעת נפילות. פיזיותרפיה מחזקת שרירים פרוקסימליים ודיסטליים, משפרת טווחי תנועה ומתרגלת שיווי משקל. במקרים של צניחת כף רגל, סד קרסול-כף רגל יכול לשפר הליכה ולהקטין מעידות. ריפוי בעיסוק מסייע בהתאמות בבית, אחיזת חפצים ועדינות מוטורית.

בפגיעה תחושתית קיימת נטייה לפצעים ולכוויות ללא כאב אזהרה. יש לבצע בדיקה יומית של כפות הרגליים, להשתמש בנעליים מתאימות, ולהימנע מחימום ישיר כמו כרית חימום. בסוכרת, בדיקת כפות רגליים תקופתית במרפאה מפחיתה סיכון לכיבים.

פרוגנוזה ומתי לפנות בדחיפות

הפרוגנוזה תלויה בסיבה ובקצב ההתקדמות. בפולינוירופתיה אקסונלית כרונית על רקע מטבולי, המטרה היא עצירת התקדמות והפחתת כאב. שיקום עקבי משפר תפקוד גם ללא רגנרציה מלאה של עצב. באקסונופתיה רעילה או תרופתית, הפסקת החשיפה יכולה להביא לשיפור הדרגתי, אך ההחלמה עשויה להימשך חודשים עד שנים.

יש לפנות להערכה דחופה כאשר מופיעים אחד או יותר מהבאים: חולשה מתקדמת במהירות, קושי נשימתי, ירידה חדה בתחושה עם הפרעה משמעותית בהליכה, כאב עז חדש עם סימנים סיסטמיים כמו חום או ירידה במשקל, או הפרעות אוטונומיות משמעותיות כגון עילפון בעמידה. מצבים אלה עשויים לרמז על תהליך דלקתי, וסקוליטי או נוירופתיה חריפה הדורשת טיפול מיידי.

סיכום קליני

פולינוירופתיה אקסונלית היא תסמונת נוירולוגית נפוצה עם מגוון גורמים, כאשר סוכרת, מחלת כליה, חסרים תזונתיים, תרופות ואלכוהול מובילים ברשימת הסיבות. האבחון נשען על דפוס התסמינים ובדיקות הולכה עצבית לצד בדיקות מעבדה ממוקדות. טיפול מיטבי משלב טיפול בסיבה, שליטה בכאב נוירופתי ושיקום תפקודי, תוך מניעת סיבוכים ובקרה לאורך זמן.