קרדיומיופתיה מורחבת היא אחת הסיבות השכיחות לאי ספיקת לב ולהפרעות קצב בחולים צעירים ובגיל הביניים. המחלה מתבטאת בהתרחבות חדר שמאל ולעיתים גם חדר ימין, ובירידה ביכולת ההתכווצות של שריר הלב. התוצאה היא ירידה בתפוקת הלב, הצטברות נוזלים בריאות וברגליים, וסיכון מוגבר לאירועים טרומבואמבוליים ולמוות לבבי פתאומי. אבחון מוקדם ושילוב נכון של טיפול תרופתי, שינוי אורחות חיים ולעיתים התקנים חשמליים, משפרים תסמינים ומפחיתים סיבוכים.
מה קורה בלב וכיצד זה מתבטא
במצב תקין חדר שמאל מזרים דם לכל הגוף באמצעות התכווצות יעילה. בקרדיומיופתיה מורחבת דופן החדר נחלשת והחלל מתרחב. הלב מפצה בתחילה בהאצת דופק ובהגדלת נפח פעימה, אך לאורך זמן מנגנוני הפיצוי גורמים להחמרת עומס נפחי, להפרשת הורמונים כמו נוראדרנלין ורנין-אנגיוטנסין, ולהתקדמות של אי ספיקת לב.
התסמינים לרוב מתפתחים בהדרגה:
- קוצר נשימה במאמץ ובהמשך גם במנוחה או בשכיבה
- עייפות וירידה בסבילות למאמץ
- בצקות בקרסוליים ועלייה במשקל עקב אגירת נוזלים
- דפיקות לב, סחרחורת או עילפון עקב הפרעות קצב
- כאב או לחץ בחזה, פחות שכיח, בעיקר אם קיימת מחלת לב כלילית נלווית
בחלק מהחולים ההסתמנות הראשונה היא אירוע חריף, כגון בצקת ריאות, פרפור פרוזדורים מהיר, או הפרעת קצב חדרית.
גורמים וסוגי מחלה
הגדרה קלינית של קרדיומיופתיה מורחבת מתייחסת להתרחבות חדרית עם תפקוד סיסטולי ירוד, שאינה מוסברת במלואה על ידי מחלת לב כלילית או יתר לחץ דם ממושך. בפועל קיימים גורמים רבים, ולעיתים יותר מגורם אחד פועל במקביל.
גורמים שכיחים
- גנטיקה: מוטציות בחלבוני שלד תא השריר, דסמוזומים, למין A/C ועוד. שכיחות משפחתית קיימת בחלק ניכר מהמקרים.
- מיוקרדיטיס: דלקת שריר הלב, לרוב לאחר זיהום נגיפי, ולעיתים על רקע מחלה אוטואימונית.
- אלכוהול ורעלנים: צריכת אלכוהול גבוהה לאורך שנים, קוקהאין, תרופות מסוימות, וכימותרפיה מסוג אנתרציקלינים או טראסטוזומאב.
- הפרעות אנדוקריניות ומטבוליות: מחלת בלוטת התריס, חסר תיאמין, המוכרומטוזיס.
- קרדיומיופתיה סביב לידה: מופיעה בסוף ההיריון או בחודשים שאחריו, עם ירידה בתפקוד חדר שמאל.
אידיופטית
כאשר בירור לא מזהה גורם ברור, משתמשים במונח אידיופטית. גם במצב זה מומלץ לשקול הערכה גנטית ובדיקת בני משפחה מדרגה ראשונה, מאחר שחלק מהמקרים האידיופטיים מתגלים בדיעבד כמשפחתיים.
אבחון: שילוב בדיקות ותמונה קלינית
האבחון נשען על היסטוריה רפואית, בדיקה גופנית, הדמיה והערכת גורמים הפיכים. הרופא ישאל על קוצר נשימה, יכולת מאמץ, צריכת אלכוהול, טיפולים אונקולוגיים קודמים, מחלות ויראליות אחרונות, וסיפור משפחתי של אי ספיקת לב או מוות פתאומי.
בדיקות עיקריות
- אקג: יכול להדגים הפרעות הולכה, פרפור פרוזדורים, פעימות מוקדמות או עדות להגדלת חדרים.
- אקו לב: בדיקת מפתח להדגמת התרחבות חדרים, מדידת מקטע פליטה, תפקוד מסתמים, ולחץ ריאתי משוער.
- בדיקות דם: BNP או NT-proBNP להערכת עומס לבבי, תפקודי כליה ואלקטרוליטים, תפקודי תריס, פריטין וברזל לפי חשד, ולעיתים טרופונין אם יש חשד לנזק אקוטי.
- MRI לב: מאתר דלקת, צלקת או פיברוזיס, ומסייע בהבחנה בין מיוקרדיטיס, מחלה חודרנית ומצבים אחרים.
- צנתור כלילי או CT כלילי: כאשר יש חשד למחלת לב כלילית כסיבה לתפקוד ירוד.
במטופלים עם תסמינים של יתר לחץ דם או תנודתיות במדידות, ניתן לבצע ניטור ביתי ולהיעזר במחשבון לחץ דם כדי לתעד ערכים ולהציגם לרופא כחלק מהערכת גורמי הסיכון והטיפול.
טיפול תרופתי: בסיס להפחתת תמותה וסיבוכים
טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת מכוון לשני יעדים: שיפור תסמינים והפחתת תמותה ואשפוזים. ברוב החולים עם ירידה במקטע הפליטה הטיפול נשען על תרופות לאי ספיקת לב עם תפקוד סיסטולי ירוד, תוך התאמה למצב לחץ הדם, תפקוד כלייתי ורמת אשלגן.
- מעכבי ACE או ARB, או ARNI: מפחיתים עומס הורמונלי ומקטינים תחלואה ותמותה.
- חוסמי בטא: משפרים הישרדות ומפחיתים הפרעות קצב, לאחר התחלה הדרגתית.
- אנטגוניסטים לאלדוסטרון: מפחיתים פיברוזיס ואשפוזים, עם מעקב אחר אשלגן וכליה.
- מעכבי SGLT2: משפרים תוצאות קליניות גם ללא סוכרת, ומקטינים אשפוזים.
- משתנים: מפחיתים גודש ובצקות, ומשפרים תסמינים, ללא השפעה ישירה על תמותה.
כאשר קיימת סוכרת או חשד לאיזון גליקמי לקוי, ניתן להיעזר במחשבון HbA1c כדי להבין את המשמעות של התוצאה בהקשר הסיכון הקרדיווסקולרי והחלטות טיפול משולבות.
התקנים, פרוצדורות וטיפולים מתקדמים
בחלק מהחולים טיפול תרופתי אינו מספיק, או שקיים סיכון מוגבר להפרעות קצב חדריות. ההחלטה על התקנים תלויה במקטע פליטה, דרגת תסמינים, משך הטיפול האופטימלי, וממצאים באקג.
- ICD: מיועד למניעת מוות פתאומי בחולים מתאימים עם תפקוד ירוד מתמשך.
- CRT: קיצוב דו חדרי לחולים עם אי ספיקת לב ותבנית הולכה מתאימה, משפר תפקוד ומפחית תסמינים.
- אבלציה: יכולה להועיל בפרפור פרוזדורים או טכיקרדיות מסוימות, בעיקר כאשר השליטה בקצב או בתדירות אינה מספקת.
- מכשירי תמיכה מכנית והשתלת לב: בחולים עם אי ספיקת לב מתקדמת שאינה מגיבה לטיפול, בהתאם לקריטריונים ולמרכזים מתמחים.
אורח חיים, תזונה ומעקב שגרתי
שינוי אורח חיים מפחית עומס נוזלים ותורם ליציבות קלינית. המטופל נדרש לניטור משקל, הגבלת מלח לפי הנחיית הצוות, התאמת שתייה במצבי גודש, ופעילות גופנית מותאמת במסגרת שיקום לב כאשר המצב יציב.
- ניטור משקל יומי: עלייה חדה בתוך ימים יכולה להעיד על אגירת נוזלים ולהצריך התאמת משתנים.
- חיסונים: חיסון שפעת וחיסון פנאומוקוק מפחיתים סיבוכי זיהומים נשימתיים שעלולים להחמיר אי ספיקת לב.
- הפחתת אלכוהול והימנעות מסמים: במיוחד במקרים עם חשד להשפעה טוקסית.
- איזון גורמי סיכון: יתר לחץ דם, דיסליפידמיה וסוכרת.
משקל עודף מקשה על מאמץ ועל שליטה בגודש. ניתן להעריך עודף משקל באמצעות מחשבון BMI ולשלב תכנית תזונתית מותאמת יחד עם הצוות המטפל, תוך התחשבות בהגבלות נוזלים ונתרן.
סיבוכים אפשריים ומתי לפנות בדחיפות
המחלה עלולה לגרום לסיבוכים, בעיקר כאשר התפקוד ירוד לאורך זמן או כאשר קיימת הפרעת קצב משמעותית.
- תסחיפים: ירידה בזרימת הדם בחללי הלב עלולה לגרום להיווצרות קרישים. במצבים מסוימים יינתן טיפול נוגד קרישה לפי סיכון אישי.
- החמרה באי ספיקת לב: מתבטאת בעלייה בקוצר נשימה, בצקות, ירידה במתן שתן או עייפות קיצונית.
- הפרעות קצב חדריות: עלולות לגרום לעילפון או דום לב.
פנייה דחופה נדרשת כאשר מופיעים קוצר נשימה במנוחה, כאב בחזה ממושך, עילפון, דופק מהיר מאוד עם חולשה, או ירידה חדה במצב ההכרה.
פרוגנוזה ומעקב ארוך טווח
המהלך משתנה בין מטופלים. חלק מהחולים מראים שיפור משמעותי במקטע הפליטה לאחר טיפול מיטבי והפסקת גורם מחמיר, כגון אלכוהול או תרופה טוקסית. אחרים יפתחו מחלה כרונית עם תקופות יציבות והחמרות. מעקב מסודר כולל הערכת תסמינים, בדיקות דם לתפקוד כליה ואלקטרוליטים, התאמת מינוני תרופות, ואקו תקופתי לפי החלטת הקרדיולוג.
בחשד למחלה משפחתית, מומלץ לשקול ייעוץ גנטי והערכת בני משפחה. זיהוי מוקדם בבני משפחה יכול לאפשר מעקב והתחלת טיפול לפני הופעת תסמינים.
המידע במאמר מיועד להרחבה ולהבנה כללית ואינו מחליף ייעוץ רפואי אישי או טיפול במצב חריף.