יתר לחץ תוך גולגולתי אידיופתי הוא מצב נוירולוגי שבו לחץ הנוזל במערכת העצבים המרכזית עולה ללא גידול מוחי וללא חסימה ברורה של זרימת נוזל מוחי שדרתי. המצב עלול לגרום לכאבי ראש, טשטוש ראייה ובצקת של עצב הראייה, ולעיתים לפגיעה בלתי הפיכה בראייה אם האבחון מתעכב. למרות שמו ההיסטורי, מדובר במחלה אמיתית עם מנגנונים פיזיולוגיים מורכבים, גורמי סיכון מזוהים, וכלים טיפוליים יעילים שמטרתם להפחית לחץ, לשמר ראייה ולהפחית תסמינים.
מי נמצא בסיכון ומה מעלה חשד
המחלה שכיחה יותר בנשים בגיל הפוריות, בעיקר בנוכחות עודף משקל. עם זאת, היא יכולה להופיע גם בגברים, במתבגרים ובילדים. עלייה במשקל בזמן קצר מעלה סיכון גם אם ה-BMI אינו גבוה מאוד. כדי להעריך את מצב המשקל ניתן להשתמש במחשבון BMI שלנו, ובהמשך לעקוב אחרי שינויי משקל לאורך זמן.
גורמי סיכון והקשרים קליניים כוללים:
- עודף משקל או השמנה, ועלייה מהירה במשקל
- תרופות מסוימות: רטינואידים (נגזרות ויטמין A), טטרציקלינים, הורמון גדילה, ליתיום, סטרואידים (בעיקר לאחר הפסקה)
- מצבים אנדוקריניים ומטבוליים: תת פעילות בלוטת התריס, הפרעות בוויסות ויטמין A
- מצבים פרו-תרומבוטיים או חסימת ניקוז ורידי מוחי
החשד הקליני עולה כאשר כאב ראש חדש או מוחמר מופיע יחד עם הפרעות ראייה, או כאשר בדיקת קרקעית עין מציגה בצקת דיסקה (papilledema). בחלק מהמטופלים מופיע גם טנטון פועם, שמתואר כקול פעימות בלב באוזן.
תסמינים אופייניים ודגלים אדומים
התסמינים המרכזיים נובעים מעליית לחץ תוך גולגולתי והשפעתו על עצב הראייה:
- כאב ראש: לעיתים יומיומי, מפושט או אחורי, מוחמר בשיעול, כיפוף או מאמץ
- הפרעות ראייה: טשטוש זמני, כפל ראייה, ירידה בחדות, היצרות שדות ראייה
- טנטון פועם
- בחילה או הקאות
- פוטופוביה או רגישות לרעש אצל חלק מהמטופלים
דגלים אדומים שמכוונים לאבחנה אחרת או לסיבוך כוללים ירידה מהירה בראייה, חסר נוירולוגי מוקדי משמעותי, חום או קשיון עורף, שינוי במצב הכרה, או כאב ראש חריג בעוצמה ובאופי. במצבים אלו נדרש בירור דחוף.
מנגנון אפשרי והמשמעות של השם
השם ההיסטורי pseudotumor cerebri נולד משום שהתסמינים מדמים גידול מוחי: כאב ראש, פפילאדמה ולעיתים כפל ראייה. בפועל אין גידול. במונח העדכני, יתר לחץ תוך גולגולתי אידיופתי, מודגש שהגורם אינו מזוהה בבירור. מנגנונים מוצעים כוללים ירידה בספיגת נוזל מוחי שדרתי (CSF) בגרנולציות הארכנואידליות, שינויים בניקוז ורידי מוחי והפרעה במאזן נוזלים והורמונים. להשמנה ולשינויים מטבוליים יש כנראה תרומה דרך לחץ תוך בטני מוגבר, השפעה על החזרת דם ורידי, ושינויים הורמונליים המשפיעים על דינמיקת CSF.
אבחון: מה בודקים ובאיזה סדר
מטרת האבחון היא לאשר לחץ תוך גולגולתי מוגבר, לזהות פגיעה בעצב הראייה, ולשלול גורמים משניים כמו גידול, דימום, הידרוצפלוס או תרומבוזיס של הסינוסים הוורידיים. האבחון משלב הערכה קלינית, בדיקות עיניים, הדמיה וניקור מותני.
בדיקות עיניים
בדיקת רופא עיניים כוללת קרקעית עין להערכת פפילאדמה, בדיקת שדות ראייה (perimetry) ומדידות עובי סיבי עצב הראייה באמצעות OCT. אלה מדדים חיוניים למעקב אחר תגובה לטיפול ולזיהוי הידרדרות.
הדמיה
מבצעים MRI מוח ולעיתים MRV להערכת מערכת הניקוז הוורידית. ההדמיה מאפשרת לשלול תהליך תופס מקום ולחפש סימנים עקיפים ליתר לחץ תוך גולגולתי, כמו שטיחות גלגל העין האחורי, הרחבת מעטפת עצב הראייה או תסמונת אוכף טורקי ריק. MRV מסייע לשלול תרומבוזיס סינוסים ורידיים.
ניקור מותני
ניקור מותני מודד לחץ פתיחה של CSF ומאפשר בדיקת הרכב הנוזל. באבחנה זו מצפים ללחץ פתיחה מוגבר עם הרכב תקין. הניקור הוא שלב אבחנתי מרכזי, אך אינו טיפול קבוע. בחלק מהמטופלים קיימת הקלה זמנית לאחר ניקוז כמות קטנה של CSF.
טיפול: מטרות, תרופות ושינוי אורח חיים
מטרות הטיפול הן שימור ראייה, הפחתת לחץ תוך גולגולתי והקלה בכאב ראש. התוכנית נקבעת לפי חומרת הפגיעה בראייה, עוצמת התסמינים וגורמי סיכון.
ירידה במשקל
ירידה במשקל מפחיתה לחץ תוך גולגולתי ומשפרת פפילאדמה ושדות ראייה אצל רבים מהמטופלים. יעד הירידה נקבע אישית. כלי עזר תזונתיים יכולים לשפר עקביות ומעקב, למשל שימוש במחשבון קלוריות לצורך הערכת צריכה יומית.
טיפול תרופתי
- אצטזולאמיד: קו ראשון במקרים רבים. התרופה מפחיתה יצירת CSF. תופעות לוואי כוללות נימול, עייפות, שינויים בטעם, אבנים בכליות והפרעות אלקטרוליטים. נדרש מעקב לפי מצב קליני ובדיקות דם לפי החלטת רופא.
- טופירמט: חלופה או תוספת, במיוחד כאשר יש מיגרנה או צורך בסיוע בירידה במשקל. תופעות לוואי כוללות האטה קוגניטיבית, נימול וסיכון לאבנים בכליות.
- טיפול בכאב ראש: לעיתים נדרש טיפול ייעודי לתבנית כאב הראש, כולל מניעת שימוש יתר במשככי כאבים שמחמיר כאב ראש כרוני.
במידה שקיימת מחלה משנית או תרופה מעוררת, הטיפול כולל הפסקה או החלפה בפיקוח רפואי, או טיפול בגורם כגון תרומבוזיס ורידי מוחי.
מתי נדרש טיפול פולשני
כאשר קיימת ירידה מתקדמת בראייה או פפילאדמה קשה שאינה מגיבה לטיפול שמרני, שוקלים התערבויות:
- פנסטרציה של מעטפת עצב הראייה: מיועדת בעיקר להצלת ראייה. הפעולה מפחיתה לחץ סביב העצב.
- שנטים לניקוז CSF (לומבו-פריטונאלי או ונטריקולו-פריטונאלי): מפחיתים לחץ אך עלולים להסתבך בחסימה, זיהום או צורך בניתוחים חוזרים.
- סטנטינג של היצרות סינוס ורידי: נשקל במקרים נבחרים עם היצרות משמעותית ותסמינים מתאימים. ההחלטה דורשת הערכה במרכז מנוסה.
בחירת ההתערבות תלויה בדפוס הפגיעה בראייה, בפרופיל הסיכון ובממצאי הדמיה.
מעקב, פרוגנוזה ומה המטופל יכול למדוד
הפרוגנוזה טובה כאשר מאבחנים מוקדם ומטפלים באופן עקבי. הסיכון המרכזי הוא פגיעה קבועה בשדות ראייה. לכן המעקב מתמקד בבדיקות עיניים חוזרות, תיעוד תסמינים ותיעוד משקל. ניתן להיעזר במחשבון משקל אידיאלי כדי להגדיר טווח יעד ריאלי כחלק מתוכנית הירידה במשקל, לצד יעדים תפקודיים כמו שיפור בכאב הראש ובאיכות השינה.
תדירות המעקב נקבעת לפי חומרה. במצב לא יציב או עם פגיעה בראייה נדרש מעקב צפוף יותר. במצב יציב ניתן לרווח ביקורות. הריון ושינויים הורמונליים עשויים להשפיע, ולכן נדרש תיאום בין נוירולוג, רופא עיניים ורופא נשים בהתאם לצורך.
אבחנה מבדלת: מצבים שיכולים להיראות דומים
מספר מצבים יכולים להציג כאב ראש ופפילאדמה או הפרעות ראייה, ולכן נדרש בירור שיטתי:
- גידול מוחי או תהליך תופס מקום אחר
- תרומבוזיס של הסינוסים הוורידיים
- דלקת קרומי מוח או אנצפליטיס
- הידרוצפלוס
- יתר לחץ דם ממאיר עם בצקת דיסקה
אבחנה נכונה נשענת על שילוב של בדיקה נוירולוגית, בדיקת עיניים, הדמיה וניקור מותני, ולא על תסמין בודד.
סיכום קליני
יתר לחץ תוך גולגולתי אידיופתי הוא מצב בר טיפול, אך הוא דורש זיהוי מוקדם ומעקב עיני מסודר כדי למנוע אובדן ראייה. השילוב בין ירידה במשקל, טיפול תרופתי מותאם ומעקב אחר שדות ראייה מאפשר לרבים להגיע ליציבות ממושכת. כאשר מופיעה החמרה בראייה או פפילאדמה קשה, קיימות אפשרויות פולשניות שמטרתן הגנה על עצב הראייה והפחתת לחץ תוך גולגולתי.