דלקת בכלי הדם, או וסקוליטיס, מתארת קבוצה רחבה של מחלות שבהן מערכת החיסון גורמת לנזק לדפנות כלי הדם. התהליך הדלקתי משנה את קוטר כלי הדם ואת זרימת הדם, ולכן הוא עלול לפגוע בכל איבר: עור, ריאות, כליות, מערכת עצבים, עיניים ולב. בחלק מהמקרים מדובר במחלה מוגבלת וקלה, ובאחרים מדובר במצב מסכן חיים שמתקדם במהירות. אבחון מדויק מבוסס על שילוב של סיפור קליני, בדיקות דם והדמיה, ולעיתים גם ביופסיה. טיפול מוקדם מפחית סיבוכים בלתי הפיכים ומכוון להפחתת הדלקת ולמניעת פגיעה באיברים.
סוגים עיקריים לפי גודל כלי הדם
רופאים מסווגים את התסמונות לפי גודל כלי הדם המעורבים, משום שהסיווג מנבא תסמינים, סיבוכים ובדיקות מתאימות.
- כלי דם גדולים: דלקת בעורק הראשי ובענפיו. דוגמאות: Giant cell arteritis, Takayasu arteritis. הביטוי כולל כאב ראש חדש, כאבי לסת בלעיסה, הפרעות ראייה, או כאבי גפיים במאמץ.
- כלי דם בינוניים: מעורבות של עורקים בינוניים שמזינים איברים. דוגמאות: Polyarteritis nodosa, Kawasaki (בעיקר בילדים). הביטוי כולל כאבי בטן, יתר לחץ דם משני לפגיעה כלייתית, או נגעי עור כואבים.
- כלי דם קטנים: פגיעה בנימים, ורידונים ועורקיקים. דוגמאות: ANCA-associated vasculitis (GPA/MPA/EGPA), IgA vasculitis. הביטוי כולל פריחה סגולה בעור, דלקת כליות, דימום ריאתי, נוירופתיה, ולעיתים פגיעה באוזן-אף-גרון.
תסמינים שמכוונים לחשד קליני
דלקת בכלי הדם גורמת לרוב לשילוב של תסמינים כלליים עם תסמינים ממוקדי איבר. הרופא מחפש דפוס שמסביר ירידה באספקת דם או דימום מרירי עקב נזק לדופן.
תסמינים כלליים
- חום ממושך, עייפות, ירידה במשקל
- כאבי שרירים ומפרקים
- מדדי דלקת גבוהים בבדיקות דם
תסמינים לפי איבר
- עור: פורפורה ניתנת למישוש, כיבים, נמק בקצות אצבעות, ליוודו רטיקולריס
- כליות: שתן קצפי, דם בשתן, ירידה בתפקוד כלייתי ללא כאב
- ריאות: קוצר נשימה, שיעול דמי, תסנינים נודדים בהדמיה
- מערכת עצבים: נימול, חולשה ממוקדת, מונו-נויריטיס מולטיפלקס
- עיניים: ירידה פתאומית בראייה, כאב עיני, אודם, תסמיני איסכמיה ברשתית
כאשר יש דם בשתן, ירידה ב-GFR, קוצר נשימה מתקדם, כאב ראש חדש עם הפרעת ראייה, או חולשה נוירולוגית חדשה, הרופא שוקל הערכה דחופה כדי למנוע נזק קבוע.
גורמים ומנגנונים שכיחים
הגורם יכול להיות ראשוני או משני. במחלות ראשוניות מערכת החיסון תוקפת רכיבים בכלי הדם ללא טריגר ברור. במחלות משניות יש גורם שמפעיל את התגובה הדלקתית.
- אוטואימוניות: יצירת נוגדנים עצמיים, למשל ANCA, עם הפעלת נויטרופילים ונזק לאנדותל.
- שקיעת קומפלקסים חיסוניים: למשל IgA vasculitis, קריוגלובולינמיה, עם שקיעה בדופן והפעלת משלים.
- זיהומים: הפטיטיס B ו-C יכולים לגרום לוסקוליטיס משני (למשל PAN או קריוגלובולינמיה).
- תרופות: תרופות מסוימות יכולות לגרום לוסקוליטיס בעור או למעורבות סיסטמית נדירה.
- ממאירות: לעיתים וסקוליטיס משמש תסמונת פרנאופלסטית.
אבחון מדויק: שילוב של מעבדה, הדמיה וביופסיה
האבחון מתחיל בהיסטוריה רפואית ממוקדת ובבדיקה גופנית, וממשיך לבדיקות שמטרתן להוכיח דלקת, לזהות איבר מטרה, ולהבדיל בין תסמונות דומות.
בדיקות דם ושתן
- CRP ושקיעת דם להערכת פעילות דלקתית
- ספירת דם: אנמיה של דלקת, לויקוציטוזיס, אאוזינופיליה (בחשד ל-EGPA)
- תפקודי כליה ואלקטרוליטים, בדיקות שתן: חלבון, דם, גלילים
- סרולוגיה: ANCA (PR3/MPO), משלים C3/C4, ANA לפי הקשר
- בירור זיהומי: הפטיטיס B/C, HIV לפי סיכון
להערכת תפקוד כלייתי אפשר להיעזר במחשבון GFR כדי להבין את משמעות ערכי הקריאטינין לפי גיל ומין, לצד הערכה רפואית מלאה.
הדמיה
- CTA או MRA לזיהוי היצרויות, מפרצות או דלקת בעורקים גדולים
- אולטרסאונד דופלקס לעורקים טמפורליים או קרוטידיים במחלות גדולות
- CT חזה או צילום חזה לתסנינים, דימום או קשריות
ביופסיה
ביופסיה מספקת אבחנה פתולוגית כאשר יש רקמה נגישה, כגון עור, כליה או עורק טמפורלי. הרופא מתזמן ביופסיה מוקדם ככל האפשר, אך במצבי סכנת איבר הוא מתחיל טיפול לפני תשובה פתולוגית.
עקרונות טיפול: השראה, אחזקה ומניעת סיבוכים
הטיפול מותאם לסוג הוסקוליטיס, לרמת חומרה, ולאיברים המעורבים. המטרה היא להכניס להפוגה, לשמר הפוגה, ולהקטין רעילות תרופתית.
טיפול תרופתי מרכזי
- גלוקוקורטיקואידים: מפחיתים דלקת במהירות. מינון גבוה ניתן במחלה סוערת או בסכנת איבר.
- מדכאי חיסון: ציקלופוספמיד או ריטוקסימאב להשראת הפוגה ב-ANCA vasculitis קשה; מתוטרקסט או אזתיופרין לעיתים לאחזקה במקרים נבחרים.
- טיפול ביולוגי ממוקד: למשל טוסיליזומאב במקרים מסוימים של דלקת בעורקים גדולים; מפוליזומאב בחלק מחולי EGPA.
- פלזמפרזיס: נשקל במצבים מסוימים, לפי חומרה וסיכון, ובהתאם להנחיות עדכניות.
- טיפול בגורם משני: אנטי-ויראלי בהפטיטיס, הפסקת תרופה חשודה, טיפול אונקולוגי כאשר נדרש.
מעקב והפחתת תופעות לוואי
מדכאי חיסון מעלים סיכון לזיהומים ולסיבוכים מטבוליים. הרופא מתכנן חיסונים, מניעה נגד זיהומים מסוימים לפי פרופיל טיפול, וניטור סדיר של ספירת דם, תפקודי כבד וכליה.
גלוקוקורטיקואידים יכולים להעלות לחץ דם ורמות סוכר. ניתן לעקוב אחרי מדדי לחץ דם בעזרת מחשבון לחץ דם ולהעריך איזון גליקמי לאורך זמן בעזרת מחשבון HbA1c, בשילוב מעקב רפואי.
סיבוכים אפשריים והערכת דחיפות
הסיבוכים נובעים מאיסכמיה, מפרצות, דימום, או נזק כרוני לאיבר. חומרה גבוהה קיימת כאשר יש מעורבות כלייתית מתקדמת, דימום ריאתי, פגיעה עצבית מתקדמת, או פגיעה עינית איסכמית. במצבים כאלה יש צורך בהערכה דחופה ולעיתים באשפוז, גם כאשר התסמינים הכלליים נראים מתונים.
פרוגנוזה וחיים עם המחלה
הפרוגנוזה השתפרה משמעותית בזכות אבחון מוקדם וטיפולים ביולוגיים ומדכאי חיסון מדויקים. חלק מהמטופלים מגיעים להפוגה ממושכת, ואחרים חווים התלקחויות שמצריכות התאמת טיפול. הצלחה קלינית תלויה בזיהוי מוקדם של פגיעה באיברים, היצמדות לתכנית טיפול, וניטור מעבדתי והדמייתי לפי החלטת הצוות המטפל.
- הרופא מגדיר מטרות ברורות: הפוגה, הורדת סטרואידים, מניעת נזק מצטבר.
- המטופל מדווח על תסמינים חדשים: פריחה חדשה, דם בשתן, קוצר נשימה, ירידה בראייה.
- הצוות משלב מומחים לפי איבר מטרה: נפרולוגיה, ראומטולוגיה, ריאות, נוירולוגיה, עיניים.
מתי לפנות לבדיקה רפואית
פנייה לבדיקה נדרשת כאשר יש חום ממושך עם פריחה סגולה, כאב ראש חדש עם רגישות בקרקפת או הפרעת ראייה, קוצר נשימה עם שיעול דמי, ירידה חדה בתפקוד כלייתי, דם בשתן, או חולשה/נימול שמתקדמים. הרופא בודק האם מדובר בדלקת בכלי הדם או במצב אחר שמחקה אותה, ומחליט על דחיפות הבירור והטיפול.